Нарушения превращения йодтирозина в йодтиронин

Характеризуется нормальной кумуляцией йода, отрицательным перхлоратным тестом и значительным содержанием йода, МИТ и ДИТ в железе при отсутствии даже минимальных количеств тироксина и трийодтиронина. Патогенетический механизм не выяснен. Допускаются аномалии гипотетического «конденсирующего энзима», качественные изменения тиреоглобулина или недостаток его синтеза. Roche и соавт. считают, что йодурация осуществляется на нормальном протеине. Наблюдения этого типа нарушений малочисленны, встречаются при гипотиреоидном зобе (семейном и врожденном), при эндемическом кретинизме. Описаны случаи в семьях кровнородственных родителей. Это предполагает аутосомный характер нарушений. У родителей больных данной патологии на отмечалось. Наряду с интратиреоидной устанавливается существование и периферической недостаточности дейодазы, наблюдаемой при спорадическом кретинизме с зобом, а также и в случаях спорадического зоба.

Оставить ответ

Обязательные поля помечены*